В Кардиодиспансере Оренбургской областной клинической больницы им. В.И. Войнова работает кабинет кардиомиопатий

Профильный кабинет занимается диспансерным наблюдением пациентов с ишемической болезнью сердца, перенесших операцию стентирования или аортокоронарного шунтирования сосудов сердца, а также пациентов с протезированными клапанами сердца. Одним из направлений работы является выявление и лечение такого серьезного заболевания сердечно-сосудистой системы как кардиомиопатия.

— Гипертрофическая кардиомиопатия и дилатационная кардиомиопатия – это наименее изученные заболевания в области кардиологии, к ним проявляется повышенный интерес. Это связано с трудностью диагностики, многообразием клинических проявлений и сложностью терапии. За последнее десятилетие понятие «гипертрофическая кардиомиопатия» сильно изменилось – происходит рост выявляемости данного заболевания. Это обусловлено улучшением современных диагностических технологий, - отметила врач-кардиолог Татьяна Рысева.

Сейчас гипертрофическая кардиомиопатия считается наследственным генетическим заболеванием, которое обусловлено различными генетическими мутациями. На сегодняшний день выявлено более 20 генов, которые носят в себе эти мутации, а наиболее изучены 7 генов.

— У гипертрофической кардиомиопатии существует ассиметричная форма, которая проявляется гипертрофией желудочковой перегородки, что приводит к уменьшению полости левого желудочка и обструкции выносящего тракта левого желудочка. При данной форме возможно кардиохирургическое лечение, в некоторых случаях оно может быть выполнено в нашей больнице, в отделении рентгенхирургии.

Как выявить данное заболевание?

— Если на эхокардиографии мы видим гипертрофию левых отделов сердца до определенных величин, то мы подозреваем наличие гипертрофической кардиомиопатии. Пациент проходит обследование: ЭКГ, ЭХОКГ, анализы крови, УЗИ почек, осмотр глазного дна, а также генетическое тестирование. Мы направляем анализы пациента в национальный медицинский исследовательский центр, который определяет наличие генетических мутаций.

Причиной гипертрофической кардиомиопатии могут быть редкие наследственные заболевания, например, болезнь Фабри. Это тяжелое заболевание, которое сопровождается не только поражением сердечной мышцы, но и поражением жизненно важных органов – периферической нервной системы, почек, головного мозга.

— В прошлом году при обследовании пациентки нами было выявлено данное заболевание. Это первая пациентка в Оренбургской области с болезнью Фабри. При проведении обследования близких родственников, заболевание было выявлено и у других членов семьи. Пациенты были направлены в институт им. Сеченова г.Москва, проведено обследование, диагноз был подтвержден. В настоящее пациенты наблюдаются в кардиодиспансере и у врача-генетика ГАУЗ «ООКБ №2», где получают специфическую рекомбинантную заместительную терапию. Благодаря препарату замедляется прогрессирование заболевания, уменьшается рост толщины стенок левого желудочка, улучшается состояние центральной нервной системы и почек.

Гипертрофическая кардиомиопатия – одно из немногих заболеваний, которое можно выявить от 1 года жизни до самой старости.

Помимо гипертрофической кардиомиопатии, в кабинете обследуют пациентов с дилятационной кардиомиопатией, болезнью, при которой увеличиваются все камеры сердца, что приводит к развитию сердечной недостаточности. Дилятационная кардиомиопатия так же может быть наследственным заболеванием.