Врач-кардиолог Кардиодиспансера Оренбургской областной клинической больницы Татьяна Рысева рассказала о работе кабинета кардиомиопатий.

- Наш профильный кабинет занимается диспансерным наблюдением пациентов с ишемической болезнью сердца, перенесших операцию стентирования или аортокоронарного шунтирования сосудов сердца, а также пациентов с протезированными клапанами сердца. Кроме того, одним из направлений работы является выявление и лечение такого серьезного заболевания сердечно-сосудистой системы как Кардиомиопатия, - рассказала Татьяна Васильевна.

- Гипертрофическая кардиомиопатия и дилатационная кардиомиопатия – это наименее изученные заболевания в области кардиологии, к ним проявляется повышенный интерес. Это связано с трудностью диагностики, многообразием клинических проявлений и сложностью терапии. За последнее десятилетие понятие «гипертрофическая кардиомиопатия» сильно изменилось – происходит рост выявляемости данного заболевания. Это обусловлено улучшением современных диагностических технологий, - отметила Татьяна Васильевна.

В настоящее время гипертрофическая кардиомиопатия считается наследственным генетическим заболеванием, которое обусловлено различными генетическими мутациями. На сегодняшний день выявлено более 20 генов, которые носят в себе эти мутации, а наиболее изучены 7 генов.

У гипертрофической кардиомиопатии существует ассиметричная форма, которая проявляется гипертрофией желудочковой перегородки, что приводит к уменьшению полости левого желудочка и обструкции выносящего тракта левого желудочка. При данной форме возможно кардиохирургическое лечение, в некоторых случаях, оно может быть выполнено в нашей больнице, в отделении рентгенхирургии.

С помощью чего выявляется данное заболевание?

- Если на эхокардиографии мы видим гипертрофию левых отделов сердца до определенных величин, то мы подозреваем наличие гипертрофической кардиомиопатии. Пациент проходит обследование: ЭКГ, ЭХОКГ, анализы крови, УЗИ почек, осмотр глазного дна, а также генетическое тестирование. Мы направляем анализы пациента в национальный медицинский исследовательский центр, который определяет наличие генетических мутаций.

Болезнь Фабри

- причиной гипертрофической кардиомиопатии могут быть редкие наследственные заболевания, например, болезнь Фабри. Это тяжелое заболевание, которое сопровождается не только поражением сердечной мышцы, но и поражением жизненно важных органов – периферической нервной системы, почек, головного мозга. В этом году, при обследовании пациентки, нами было выявлено данное заболевание. Это первая пациентка в Оренбургской области с болезнью Фабри. При проведении обследования близких родственников, заболевание было выявлено и у других членов семьи. Пациенты были направлены в институт им. Сеченова г.Москва, проведено обследование, диагноз был подтвержден. В настоящее пациенты наблюдаются в кардиодиспансере и у врача-генетика ГАУЗ «ООКБ №2» и получают специфическую рекомбинантную заместительную терапию. Благодаря препарату замедляется прогрессирование заболевания, уменьшается рост толщины стенок левого желудочка, улучшается состояние центральной нервной системы и почек.

Гипертрофическая кардиомиопатия – одно из немногих заболеваний, которое можно выявить от 1 года жизни до самой старости.

Помимо гипертрофической кардиомиопатии, в кабинете обследуют пациентов с дилятационной кардиомиопатией, болезнью, при которой увеличиваются все камеры сердца, что приводит к развитию сердечной недостаточности. Дилятационная кардиомиопатия так же может быть наследственным заболеванием.

- У нас наблюдается 20-летняя пациентка, которая с детства страдает дилятационной кардиомиопатией. Она была проконсультирована по телемедицине в Федеральном центре им. В.А.Алмазова, после чего была направлена на стационарное лечение в этот центр для решения вопроса о пересадке сердца. В дальнейшем, она продолжит наблюдаться в Кардиодиспансере.